Resumo: Leucemias e outras desordens hematológicas

Andre Agnoletto

RESUMO: LEUCEMIAS E OUTRAS DESORDENS HEMATOLÓGICAS

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leucemias

Fig. 1 – Bastões de Auer, patognômonicos da Leucemia Mieloide Aguda.

PANCITOPENIA
  • VALORES
    • Plaquetas < 150.000/mm3
    • Hemoglobina < 12 mg/dL
    • Leucócitos < 4500/mm3
  • CLÍNICA
    • Tendência a sangramento: mucosas, equimoses, petéquias.
    • Cansaço, palidez, astenia, taquicardia, sonolência.
    • Infecções.
  • TRATAMENTO DE SUPORTE
    • Anemia
      • Transfusão de hemácias.
      • Cada concentrado aumenta 1 mg/dL na hemoglobina.
      • Indicação: Hb < 10 mg/dL em sintomáticos ou com comorbidades.
    • Plaquetopenia
      • Transfusão de plaquetas.
      • Cada unidade aumenta as plaquetas em 10.000/mm3.
      • 1 unidade de plaquetas para cada 10 kg de massa.
      • Indicação: plaquetas < 10.000/mm3 (indiscutível – risco de HIC).
      • Não transfundir em PTT e evitar em PTI.
    • Neutropenia febril
      • Neutrófilos < 500/mm3 + febre > 38,5 ºC.
      • Colher culturas, exames de imagem.
      • Betalactâmico com ação antipseudomonas (Cefepima).
      • Se pensar em MRSA, associar Vancomicina (mucosite, cateter infectado, celulite).
      • Se mantiver febre, associar antifúngico (Anfotericina B, caspofungina ou voriconazol).
  • CAUSAS
    • Aspirado de medula (mielograma) para avaliar celularidade.
      • MO vazia
        • Aplasia.
        • Fibrose.
      • MO cheia
        • Todas as outras causas.
        • < 20% blastos = mielodisplasia.
        • > 20% blastos = leucemia aguda.
FIBROSE DE MEDULA ÓSSEA
  • NOMENCLATURA
    • Primária: metaplasia mieloide agnogênica.
    • Secundária: mieloftise.
  • CLÍNICA 
    • Pancitopenia.
    • Megalias: hepatoesplenomegalia, linfonodomegalias.
    • Sangue periférico: dacriócitos + leucoeritroblastose.
  • TRATAMENTO
    • Suporte.
APLASIA DE MEDULA (ANEMIA APLÁSICA)
  •  FISIOPATOLOGIA
    • Lesão da célula-tronco.
    • Diversos mecanismos e gatilhos implicados.
    • Dipirona, benzeno, cloranfenicol.
  • CLÍNICA
    • Pancitopenia.
    • Sem visceromegalias: ataque às células-tronco é global, inclusive extramedular.
    • Medula óssea com infiltração gordurosa.
  • TRATAMENTO
    • < 45 anos
      • Transplante alogênico de medula óssea.
    • > 45 anos
      • Imunossupressão.
MIELODISPLASIA
  • CLÍNICA
    • Idosos.
    • Citopenias.
    • Células anormais: sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos etc.
  • DIAGNÓSTICO 
    • Alguma citopenia.
    • Células anormais.
    • < 20% de blastos no aspirado de medula óssea.
  • TRATAMENTO
    • Suporte.
    • Quimioterapia.
    • Transplante de medula óssea (casos selecionados).
LEUCEMIAS AGUDAS
  • DEFINIÇÃO
    • Bloqueio de maturação das células da medula óssea (blastos).
  • FISIOPATOLOGIA
    • Proliferação do clone leucêmico (blasto).
    • Infiltração da medula – pancitopenia.
    • Leucemização: blastos na circulação (leucocitose por blastos).
    • Infiltração tecidual.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
  • CLÍNICA
    • Homens idosos.
    • Pancitopenia com leucocitose.
    • Cloromas.
    • CIVD (M3).
    • Hiperplasia gengival (M4 e M5).
  • DIAGNÓSTICO
    • > 20% de blastos na medula óssea.
    • Características dos blastos
      • Morfologia: bastonetes de Auer (patognomônico de LMA).
      • Citoquímica: mieloperoxidase ou Sudan Black B.
      • Imunofenotipagem: CD34, 33, 13 e 14.
      • Citogenética: t(8;21), t(15;17), inv/del 16.
  • SUBTIPOS
    • M0
      • LMA indiferenciada.
      • Prognóstico muito ruim.
    • M1
      • LMA com diferenciação mínima.
      • Prognóstico ruim.
    • M2
      • Leucemia mieloblástica aguda.
      • Subtipo mais comum.
    • M3
      • Leucemia promielocítica aguda.
      • Melhor prognóstico de todos se diagnóstico precoce.
      • Risco de CIVD.
    • M4
      • Leucemia mielomonocítica aguda.
      • Hiperplasia gengival.
    • M5
      • Leucemia monocítica aguda.
      • Hiperplasia gengival.
    • M6
      • Eritroleucemia aguda.
      • Prognóstico muito ruim – muito agressiva.
    • M7
      • Leucemia megacariocítica aguda.
      • Prognóstico muito ruim.
  • TRATAMENTO
    • Quimioterapia / transplante.
    • M3: ácido transretinóico (ATRA).
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
  • GENERALIDADES
    • Câncer MAIS COMUM NA INFÂNCIA!
  • CLÍNICA
    • Crianças.
    • Pancitopenia com leucocitose às custas de linfocitose.
    • Infiltração no SNC ou testículo.
    • Dor óssea.
    • Linfonodomegalias.
  • DIAGNÓSTICO
    • > 20% de blastos na medula óssea.
    • Características dos blastos
      • Citoquímica: PAS positivo.
      • Imunofenotipagem: CD 10, 19, 20 (linfócitos B) / CD 2, 3, 5 (linfócitos T).
      • Citogenética: t(8;14), t(9;22), t(4;11).
  • SUBTIPOS
    • L1
      • Variante infantil.
      • Bom prognóstico: chance de cura até 85%.
    • L2
      • Variante do adulto.
      • Prognóstico muito ruim.
    • L3
      • Leucemia linfocítica aguda Burkitt-like.
    • Leucemia de célula T.
  • TRATAMENTO
    • Quimioterapia por pelo menos dois anos, inclusive intratecal.
    • Transplante de MO em casos selecionados.
LEUCEMIAS CRÔNICAS 
  • DEFINIÇÃO
    • Proliferação celular não blástica.
    • Excesso de células maduras.
  • TIPOS
    • Síndrome mieloproliferativa (esplenomegalia)
      • Hemácias: policitemia vera.
      • Plaquetas: trombocitemia essencial.
      • Granulócitos: leucemia mielocítica crônica.
    • Síndrome linfoproliferativa (linfonodomegalia)
      • Linfócitos: leucemia linfocítica crônica.
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA
  • GENERALIDADES
    • Cromossomo Philadelphia – t(9;22).
  • CLÍNICA
    • Anemia com síndrome anêmica,
    • Esplenomegalia.
    • Síndrome de leucostase / hiperviscosidade: cefaleia, visão turva, sonolência, hipoxemia, priapismo, gangrenas.
    • Sem infecção (neutrófilos não são defeituosos).
    • Evolui para LMA: crise blástica.
  • LABORATÓRIO 
    • Leucocitose granulocítica acentuada com desvio para esquerda (“infecção mortal”).
    • Fosfatase alcalina leucocitária baixa.
  • DIAGNÓSTICO
    • Clínica.
    • Presença do cromossomo Philadelphia.
  • TRATAMENTO
    • Mesilato de Imatinibe (Gleevec®) – remissão citogenética.
    • Se não responder, transplante de MO.
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA 
  • GENERALIDADES
    • Tumor de linfócitos B que não viram plasmócitos.
    • Não tem cura, incidência aumenta com a idade.
    • Mais comum do que LMC.
  • CLÍNICA
    • Idosos.
    • Linfonodomegalia.
    • Esplenomegalia moderada a discreta.
    • Infecções de repetição – imunodepressão.
    • Associação com PTI e anemia hemolítica autoimune (AHAI).
  • DIAGNÓSTICO
    • > 4000 linfócitos B CD5+.
    • Biópsia de medula também tem que revelar linfócitos B CD5+.
  • TRATAMENTO
    • Paliativo se houver penias com Quimioterapia.
    • Tratar complicações e condições associadas: corticoide se PTI ou AHAI.
POLICITEMIA VERA
  • CLÍNICA
    • Prurido: histamina liberada por mastócitos.
    • Esplenomegalia.
    • Aumento de todas as linhagens celulares (“pancitose”).
    • Síndrome de hiperviscosidade.
    • Úlcera péptica por histamina.
    • Pletora facial.
    • Eritromelalgia: dor em queimação com hiperemia palmo-plantar.
  • DIAGNÓSTICO
    • Afastar hemoconcentração: estimar massa eritrocitária por radioisótopo.
    • Excluir hipoxemia crônica: gasometria arterial (SatO2 > 92%).
    • Clínica + Mutação JAK2.
  • TRATAMENTO
    • Flebotomias de repetição.
    • Hidroxiureia em altas doses.
    • Fósforo radioativo para destruição isolada de hemácias (hemólise controlada).
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
  • CLÍNICA
    • Plaquetas > 500.000/mm3.
    • Esplenomegalia.
    • Trombose.
    • Sangramento: plaquetas disfuncionantes.
    • Eritromelalgia.
    • Anisocitose plaquetária: PDW.
  • DIAGNÓSTICO
    • Excluir: neoplasias, anemia ferropriva, infecções etc.
  • TRATAMENTO
    • Hidroxiureia.
    • Anagrelida: diminuição plaqueta-específica.
    • AAS em dose baixa para eritromelalgia.

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